目的探讨新生儿先天性右侧膈疝的产前诊断情况,临床特点及预后。方法回顾性分析23例先天性右侧膈疝患儿的临床资料。根据诊断的时间点分为产前诊断组(12例)和出生后诊断组(11例),统计两组出生胎龄、出生体重、生后机械通气率、需体外膜肺氧合(ECMO)支持率、手术例数、手术日龄、补片应用率,胸腔镜应用率、术后并发症发生率、存活率、术后复发率,采用t检验或Fisher精确概率法进行统计分析。结果产前诊断率为52.1%(12/23),生后需要ECMO支持率为21.7%(5/23),胸腔镜应用率为65%(15/23),需补片修补率39%(9/23例)。随访中位数38个月(8~90个月),总体存活率为83%(19/23),术后复发率为4%(1/23)。产前诊断组与生后诊断组中,出生胎龄、出生体重、生后机械通气率、需ECMO支持率、手术例数、手术日龄、胸腔镜应用率、存活率等指标的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论右侧先天性膈疝的产前诊断中仍存在漏诊误诊,缺乏有效的肺发育评估指标;其生后胸腔镜手术应用率较高,总体预后良好。